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高脂蛋白血症Ⅴ型
概述:高脂蛋白血症Ⅴ型(hyperlipoproteinemia type Ⅴ)又名脂肪和糖诱导的高脂血症、高乳糜微粒血症和高前β-脂蛋白血症、内源性和外源性高脂血症、热卡诱导的高脂血症。由于乳糜微粒和VLDL
S
增加所致的
高脂蛋白血症
,是
高脂蛋白血症Ⅰ型
和Ⅳ型的结合型。发病率低,多在成人发病。它被认为是Ⅳ型的亚型,且常和
肥胖
和(或)酗酒有关。如果外源性甘油三酯供给减少,就转变为Ⅳ型,遗传模式与Ⅳ型相似。
流行病学
流行病学:发病率低,多在成人发病。目前没有其他相关内容描述。
病因
病因:乳糜微粒和VLDL
S
增加所致的
高脂蛋白血症
,是
高脂蛋白血症Ⅰ型
和Ⅳ型的结合型。
发病机制
发病机制:肝脏内源性甘油三酯合成增加,也有外源性乳糜微粒血症。一些病人脂蛋白酶水平降低。
临床表现
临床表现:皮肤表现为发疹性黄瘤,动脉硬化发生率情况尚不清楚,可能发生肝
脾肿大
、腹绞痛、高尿酸血症和高糖血症。血清混浊或牛奶状,甘油三酯持续增高,而胆固醇水平正常或略高。VLDL
S
和乳糜微粒增高。应做糖耐量试验和尿酸水平测定。
并发症
并发症:目前没有相关内容描述。
实验室检查
实验室检查:血清混浊或牛奶状,甘油三酯持续增高,而胆固醇水平正常或略高。VLDL
S
和
乳糜微粒
增高。应做糖耐量试验和尿酸水平测定。
其他辅助检查
其他辅助检查:目前没有相关内容描述。
诊断
诊断:根据临床表现,皮损特点,血清检查的特征性即可诊断。
鉴别诊断
鉴别诊断:目前没有相关内容描述。
治疗
治疗:决定性的因素是通过严格控制热卡摄入和酗酒,使体重减至正常范围。
饮食:糖类应减至12g/d,脂肪摄入不超过总热量的35%或70g/d,胆固醇含量不超过300~500g/d,饮食主要由蛋白成分组成。
药物:主要应用烟酸衍生物如3-pyridylmethand 1.5g/d,水剂是
氯贝丁酯
(
安妥明
)类药物。
预后
预后:控制饮食,发疹性黄瘤迅速消退,不接受治疗的病人可发生冠脉硬化性心脏病,复发性胰腺炎常见。
预防
预防:严格控制热量摄入,使体重保持在正常范围。禁止酗酒。
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